Болезнь Верльгофа — причины заболевания у взрослых и детей

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Тромбоцитопеническая пурпура — хроническая форма первичного геморрагического диатеза. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте до 10 лет, а также женщины после перенесения вирусной или бактериальной инфекции, хирургических вмешательств, получения травм, переохлаждения организма, вследствие непереносимости медикаментозных препаратов.

Содержание:

Разновидности и формы

Причины развития патологии

Симптоматика

Диагностика

Лабораторные показатели при патологии

Терапевтические методы

← Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха у взрослых

Тромбоцитопеническая пурпура — группа геморрагических заболеваний, которые характеризуются общим патогенезом тромбоцитопении, наличием антител к тромбоцитам и другими схожими признаками. У больных отмечается значительное снижение количества тромбоцитов, при этом содержание мегакариоцитов остается в пределах нормы.

Внешнее проявление пурпуры

Патология является наиболее распространенной среди остальных геморрагических диагнозов у детей и поражает около 50% всех пациентов гематологического профиля. Также заболевание чаще встречается среди женщин.

Разновидности и формы

Различают две основные формы болезни: иммунную и идиопатическую. К первой группе относятся разновидности тромбоцитопенической пурпуры:

изоиммунная;
аутоиммунная;
гетероиммунная;
трансиммунная.

Примечание: также существует рецидивирующая форма заболевания.

По характеру различают острое и хроническое течение (при продолжительности клинических проявлений более полугода).

По периоду поражения различают патологию новорожденных (из-за проникновения материнских ауто-, изотромбоагглютининов), детей до 10 лет, подростков, взрослых (преимущественно женщин).

Рекомендуем изучить также информацию о симптомах геморрагического васкулита у детей для того, чтобы своевременно начать лечение

Рекомендуем изучить по данной теме также:

Причины возникновения детской гематурии

В медицине диагноз «гематурия» ставится, если после проведения анализа мочи в ней выявляются красные кровяные клетки — эритроциты. Гематурия у детей не является тяжелым заболеванием, это симптом, который показывает, что у ребенка имеются другие болезни.

6697

Причины развития патологии

Первые клинические проявления возникают, как правило, через 1-2,5 недели после воздействия на организм следующих факторов:

вирусной, реже бактериальной инфекции;

непереносимости медикаментов, токсическом воздействии фармакологических препаратов (сульфаниламидов, салицилатов, антибактериальной группы);
вакцинации, введения инъекций с профилактической целью;
длительного нахождения при низких температурах;
радиоактивного излучения;
хирургических манипуляций, механических повреждений.

Узнайте всё о лечении геморрагического васкулита, также на похожую тему.

Снижение уровня тромбоцитов связано с повышением количества разрушенных кровяных пластинок. Если при этом отмечается нарушение функции спинного мозга, то возрастает риск развития прогрессирующего тромбоцитопенического синдрома.

Видео о тромбоцитопенической пурпуре

Разрушение кровяных пластинок может происходить в результате аутоиммунной реакции организма, патологических изменений селезенки, тимуса. В данном случае развивается аутоимунная форма болезни.

Примечание: при этой форме заболевания иммунная система вырабатывает антитела, разрушающие собственные клетки тромбоцитарного ряда.

Токсическое влияние медикаментов приводит к нарушению структуры тромбоцитов, что способствует развитию гетероиммунной формы заболевания.

Имунная тромбоцитопеническая пурпура формируется в результате воздействия на организм бактериальной, вирусной инфекции, поражающей сосудистые стенки и основные звенья системы свертывания крови.

Симптоматика

Процент заболеваний у взрослых преобладает среди женщин, у детей также большинство случаев зарегистрировано среди девочек в раннем детском периоде. В чем причина предрасположенности женского организма к данной патологии — на сегодняшний день неизвестно.

Вам будет полезно узнать также о симптомах геморрагического васкулита у взрослых на нашем сайте.

Болезнь Верльгофа характеризуется следующими признаками:

подкожные гематомы, геморрагии на поверхности кожи различных размеров;

кровоизлияния в слизистые оболочки (небо, миндалины, прочее);
различные кровотечения (носовые, десенные, почечные, желудочно-кишечные, маточные, прочие), а также спонтанные, в результате незначительных повреждений тканей;
железодефицитная анемия;
кожная сыпь геморрагического характера;
лихорадка;
гемолитическая желтуха;

болезненность органов брюшной полости;
нарушения сердечной деятельности;
гематурия.

При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре может развиться судорожный синдром.

Важно: заболевание характеризуется отсутствием патологического увеличения размеров селезенки. Наличие спленомегалии исключает наличие данного диагноза.

Если вовремя не обратиться за квалифицированной медицинской помощью, могут развиться серьезные осложнения со стороны центральной нервной системы в виде неврологических нарушений. Опасны своей внезапностью кровоизлияния в головной мозг, полостные кровотечения.

Диагностика

Предварительный диагноз устанавливается при наличии его внешних проявлений (кровоизлияний, геморрагий, различных кровотечений). С целью подтверждения и дифференциации диагноза осуществляется ряд лабораторных исследований и повторный сбор анамнеза.

Диагностика предполагает проведение комплекса обследований:

общий, развернутый биохимический анализ крови;
общий анализ мочи;
миелограмма;
анализ мочевины.

Дифференциальная диагностика проводится с целью исключить сопутствующие гематологические заболевания, обладающие схожей симптоматикой.

Важно: тромбоцитопеническая пурпура имеет два основных отличия: отсутствие патологических изменений селезенки, склонность к макроцитарной анемии (несоответствие выраженности проявлений к объему потерянной крови).

Результаты анализов могут значительно отличаться в зависимости от формы и стадии развития заболевания. Когда диагноз имеет хронический характер, в особенности на этапе ремиссии, отмечается полное отсутствие изменений в анализе крови. Продолжительный период болезни можно определить по лабораторным признакам постгеморрагической (гипорегенераторной или гипопластической) анемии.

Лабораторные показатели при патологии

В результате проведения анализов крови выявляется:

повышение билирубина;
понижение гемоглобина;
лейкоцитоз;
повышенный показатель СОЭ;
сфероцитоз;
анизоцитоз.

Примечание: у 20% обследованных обнаруживаются клетки красной волчанки (LE-клетки), при этом отмечается отсутствие антител тромбоцитов, эритроцитов.

Рекомендуем изучить по данной теме также:

Тромбоцитопения — уменьшение количества тромбоцитов

Когда происходит снижение количества тромбоцитов, развивается опасное состояние — тромбоцитопения. Оно проявляется снижением свертываемости крови и приводит к развитию геморрагического синдрома — повышенной кровоточивости всех тканей организма и опасности развития тяжелых кровотечений.

9638

Терапевтические методы

Лечение предполагает применение консервативных и хирургических методик. Продолжительность, объем, интенсивность лечебных мероприятий определяет гематолог по результатам клинических и лабораторных исследований, а также оценки состояния пациента и стадии заболевания.

Показанием для срочной госпитализации больного являются первичные проявления острой формы тромбоцитопенической пурпуры, при хронической форме — обострение геморрагического синдрома.

Примечание: эффективное лечение возможно только при условии строго соблюдения постельного режима и рекомендаций относительно рациона питания.

Медикаментозная терапия заключается в назначении гормональных препаратов. Терапевтический эффект данной группы медикаментов заключается в снижении проницаемости стенок сосудов, усилении свертываемости крови, стимуляции защитных функций организма. Выбор конкретного лекарственного препарата и дозировки остается за врачом.

С целью купирования признаков геморрагического синдрома применяется аминокапроновая кислота (суточная доза составляет 0,2 г на кг веса больного, 3 раза в сутки). При проявлениях, указывающих на злокачественный характер патологии, пациенту проводится переливание крови.

Тромбоцитопеническая пурпура — серьезное геморрагическое заболевание, которое является одним из наиболее распространенных среди всех патологий системы крови. При своевременном и надлежащем лечении можно снизить проявления болезни до минимума, нормализовать механизм свертывания крови.

← Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха у взрослых