Острый лимфобластный лейкоз — заболевание костного мозга

Лимфобластный лейкоз — что это такое? Это — самая распространенная патология, поражающая красный мозг костей, лимфоузлы, селезенку, вилочковую железу и иные органы. Она поражает систему кроветворения в 75-80% от всех ее онкологических болезней. Чаще болеют мальчики 2-5-14 лет. Девочки и взрослые люди заболевают реже.

Суть болезни

Острый лимфобластный лейкоз медики называют лейкемией или раком крови, поскольку в мозге костей нарушается творение клеток крови: аномальные незрелые кровяные клетки предшествуют лейкоцитам и производятся в избыточном количестве. Далее идет размножение и накапливание в мозге костей этих бластных клеток, мешающих синтезу кровяных клеток без патологии. Они становятся причинами специфических симптомов при переизбытке и скапливании в ЦНС, селезенке, печени и лимфоузлах.

Важно. Лимфомы и лейкозы относятся к группе онкозаболеваний кроветворной системы, характерных неуемным размножением, замещением и поражением кровяных клеток костного мозга, лимфатической системы злокачественными клетками. Они трансформируются из кроветворных клеток определенного типа.

Лимфобластный лейкоз называют «острым» в связи с быстрым развитием онкоболезни в отличие от лейкоза хронического.

В нормальном состоянии мозг продуцирует кровь из гармоничных клеток: растущих, созревающих и обновляющихся. При развитии онкологии продуцируются лейкоциты — белые кровяные незрелые тельца. Они останавливают свое созревание и не выполняют своих функций: бесконтрольно делятся и вытесняют здоровые клетки из красного костного мозга.

Важно. При катастрофической недостаче в крови лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов начинается анемия (малокровие). Инфекции и частые кровотечения при этом осложняют здоровье.

Важно. Острый лейкоз имеет тенденцию переходить в хронический. Но он не задерживается в месте своего возникновения. Из костного мозга клетки распространяются кровотоком, лимфой и проникают в ткани других органов, нарушая их работу.

Причины

Во время развития быстрого лейкоза из лимфобластов в хромосомной структуре гена происходят изменения: специфические и неспецифические аберрации хромосомов.

При специфических изменениях: инверсиях, делециях, транслокациях, амплификациях хромосомных участков с содержанием онкогенов, генов рецепторов клеток и факторов роста образуются ДНК с обновленной последовательностью и клетки с обновленными свойствами — специфические клоны.

Измененный и сформировавшийся клон способствует прогрессу опухоли и появлению хромосомных аберраций второго порядка. Лейкозы разных вариантов могут иметь подобные аберрации. Например, при хроническом лейкозе или остром часто проявляется хромосома филадельфийская.

Причины заболевания врачи все еще ищут, проводят исследования. Они считают, что косвенно виновниками острого лимфоцитарного лейкоза становятся:

• инфекционные заболевания;
• излучение при проведении рентгенодиагностики, терапии лучами, ионизирующей радиации;
• химические мутагены под воздействием бензола и цитологических иммунологических депрессантов: мустаргена, сарколизина, лейкарана, циклофосфана, имурана;
• биологический мутаген (вирус), воздействующий на организм беременной женщины.

Важно. Развивающийся острый лейкоз связан с хромосомами с наличием врожденных аномалий. Высок риск заболевания у детей с наличием фактора наследственности и генетических нарушений: синдрома Дауна, нейрофиброматоза первого типа или первичного иммунодефицита.

Характерные признаки

Симптомы у больного человека проявляются по-разному. Этому способствуют тяжелые нарушения, кроветворения, избыток аномальных бластных и недостаток неповрежденных нормальных кровяных клеток.

Первичные характерные признаки лейкоза — это анемия и интоксикация при распаде онкоопухоли:

• сниженный аппетит или его отсутствие, что приводит к резкому снижению веса;
• появление ускоренного сердцебиения — тахикардии;
• наличие слабости и бледных покровов кожи.

При недостатке тромбоцитов появляются на коже мелкие кровоизлияния в виде синяков и кровоподтеков. При прогрессе болезни кровоизлияниями покрываются слизистые десен и полости носа.

Бластные клетки накапливаются, что увеличивает лимфоузлы в области паха, подмышек и шеи. При гепатоспленомегалии — вторичном патологическом синдроме быстрого лейкоза — можно обнаружить увеличение печени и селезенки.

Заболевание иногда приводит к переломам костей или болям в костносуставной системе. Если здоровые зрелые лейкоциты не синтезируются в нужном количестве, больной подвергается частым инфекциям в сопровождении высокой температуры. Она может появиться из-за интоксикации за счет распада опухоли.

Важно! Нередко длительная гнойная ангина, не поддающаяся лечению антибиотиками, становится симптомом острого лейкоза.

На онкоболезнь часто указывают изменения функций других органов:

• зрения;
• почек;
• яичек мужчин;
• яичников женщин.

Болезнь часто поражает центральную нервную систему, поэтому проявляется нейролейкемией.

Диагностика

Такая симптоматика, связанная с неспецифичными для лейкоза болезнями, требует тщательной лабораторной диагностики:

• анализов крови для выявления уровня всех кровяных клеток;
• костномозговой пункции для выявления бластных клеток;
• спинномозговой жидкости для исследования состояния ЦНС.

Мы рекомендуем изучить статью на похожую тему Что такое острый миелобластный лейкоз в рамках данного материала.

При цитохимическом исследовании уточняют природу бластных клеток. При цитогенетическом — изучают строение хромосом клеток лейкемии, при иммунофенотипировании — изучают молекулы белка на их поверхности.

Диагностика направлена на отличие острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ) от острого миелоидного лейкоза и определение конкретного вида ОЛЛ для разработки терапии и определения прогноза после терапии.

Дополнительно исследуют лимфоузлы и важные для жизни органы: методом УЗИ и КТ.

Лечение

Терапию ОЛЛ делят на три этапа:

1. Индукция ремиссии через интенсивную многокомпонентную химиотерапию. При этом применяют лекарства-цитостатики, разрушающие клетки лейкемии. Эффективным может оказаться применение Винкристина, гормонов-глюкокортикостероидов, Аспарагиназа, антрациклинов (Даунорубицина).

   Важно. При диагнозе острый лимфобластный лейкоз выживаемость может составить в течение 5 лет — 95% у детей и 75-90% — у взрослых при лечении на ранних стадиях.

2. Консолидация, закрепляющая ремиссию и уничтожающая остатки аномальных бластных клеток. Несколько месяцев лечения позволят избежать рецидива. А именно с помощью препаратов: Метотрексата, 6-меркаптопурина, Винкристина, Преднизолона, Циклофосфамида, Цитарабина, Даунорубицина, Аспарагиназа.

   Примечание. В течение первых двух этапов химиотерапевтические препараты вводят внутривенно в стационаре или амбулаторно.

3. Поддерживающая терапия после двух этапов. Она длится 2-3 года. Лечение проводят 6-меркаптопурином и Метотрексатом в таблетках.

Рекомендуем обратить внимание также на статью: "Острый лимфобластный лейкоз у детей".

Некоторым пациентам проводят краниальное облучение головы, реиндукцию (повторение циклов полихимиотерапии), противорецидивную терапию с трансплантацией костного мозга. Донором становится родственник или другой человек. Проводят химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

Донор может понадобиться и для вливания крови — пополнения больной крови тромбоцитами для исключения кровотечений и эритроцитами — для избавления от анемии. Донорские лейкоциты (гранулоциты) необходимы при тяжелых инфекциях, а также в случае сильной тошноты, рвоты и облысения.

Химиопрепараты могут вызывать аллергию и анафилактический шок в сопровождении отека, затрудненного дыхания, сильного зуда. Тогда используют аналоги применяемых химических средств. Например, Аспарагиназа заменяется Онкоспаром или Эрвиназой.

При лечении ОЛЛ нужно учитывать сниженную сопротивляемость организма, поэтому назначается параллельное лечение эффективными средствами от бактерий и грибков при осложнениях и в качестве профилактики от кандидоза и аспергиллеза.

Если проведено адекватное лечение последних стадий при диагнозе острый лимфобластный лейкоз, у взрослых прогноз на 5 лет может составить 45-80%.

Если достигнута ремиссия в течение 5 и более лет, следует придерживаться определенной диеты и строгих требований гигиены, избегать инфекций и травм за счет ограничения контактов с внешним миром, травм слизистой в полости рта во время чистки зубов.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

1. 1. Болезнь Гюнтера — всё о заболевании Порфирия
2. 2. Апластическая анемия — насколько опасно это заболевание?
3. 3. Заболевание гипохромная анемия, каковы причины и симптомы
4. 4. Анемия у детей: симптомы и лечение, профилактика заболевания
5. 5. Что такое анемия (малокровие) и каковы симптомы заболевания?
6. 6. Артерии головы и шеи: названия, функции и заболевания
7. 7. Заболевания артерий нижних конечностей: окклюзия, поражение, закупорка