Сведения об остром промиелоцитарном лейкозе

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ), или промиелоцитарная лейкемия, характерен ярко выраженным геморрагическим синдромом за счет фибриногенолиза и/или ДВС-синдрома, а также отсутствием гиперпластического синдрома и гепатоспленомегалии. Морфологический субстрат ОПЛ состоит из лейкемических промиелоцитов – крупных клеток с наличием яркой специфической зернистости, обильных палочек Ауэра, часто расположенных пучками.

Содержание:

← Хронический лейкоз: классификация и отличия от острого лейкоза

Общие сведения об остром лейкозе →

Описание болезни

Клетка острого промиелоцитарного лейкоза

Острый промиелоцитарный лейкоз типичен лейкопенией в периферической крови и вариабельным бластозом в костном мозге. Встречается 10% гиперлейкоцитарных случаев. Наряду с классическим ОПЛ, выделяется гранулярный промиелоцитарный лейкоз (М3V FAB) с лейкемическими клетками моноцитоподобного вида, наличием бобовидного ядра и скудной азурофильной, как пыль, зернистостью.Клетки обладают резко позитивной реакцией и нередко визуализируют палочки Ауэра при окраске на миелопроксидазу. Миелоидные клетки — промиелоциты — аномально накапливаются. Они предшествуют гранулоцитам и возникают при их созревании на одной из стадий: миелобласт—промиелоцит—миелоцит—грангулоцит.

Важно! Развивается болезнь быстро и проявляется выраженным кожно-слизистым геморрагическим синдромом. Он приводит к опасным осложнениям: кровоизлиянию в головной мозг, почечным и маточным некупируемым кровотечениям. При быстром нарастании лейкоцитоза в периферической крови проявляются тромботические осложнения и развивается симптоматика.

Признаки и симптомы

Острая промиелоцитарная лейкемия возникает в связи со злокачественной трансформацией и нарушением дифференцировки миелоидных клеток, что являются предшественницами гемопоэтических клеток.

Характерные симптомы лейкемии:

высокая температура;
тромбоцитопения (недостаток тромбоцитов) с кровотечениями, кровоподтеками и синяками;
опасная кровоточивость при синдроме ДВС (диссеминированном внутрисосудистом свертывании);
инфекции вследствие недостатка неповрежденных лейкоцитов;
анемия с быстрой утомляемостью, слабостью и одышкой;
увеличенная в размерах печень и селезенка;
на последних стадиях — суставные болевые приступы, нарушение работы ЦНС, проявление лимфаденопатии.

Рекомендуем изучить по данной теме также:

Лейкопения — причины уменьшения концентрации лейкоцитов

Лейкопения, или снижение количества лейкоцитов в крови — довольно опасное состояние, которое сопровождается снижением защитных свойств организма, его устойчивости к инфекции и воздействию различных внешних факторов. В итоге это может привести к развитию многих заболеваний.

5298

Диагностика

Подтверждают диагноз цитологическим и цитохимическим исследованием костномозговой пункции.

Важно. Цитогенетический или молекулярногенетический анализ должен показать характерную хромосомную транслокацию.

Проводят:

физикальное обследование;
первичный и общий анализ крови для выявления показателя гемоглобина и уровня эритроцитов, лейкоцитов и бластных клеток (промиелоцитов лейкемических);
по биохимическому анализу крови — оценивают показатели функций почек, печени, электролитов;
определяют группу крови и резус-фактор, онкомаркеры и наличие вирусного гепатита;
проводят исследование коагулограммы;
определяют, насколько снижен фибриноген;
коагулограмму для выявления фибриногена, АПТВ, Протромбина;
ЭКГ и ЭХО-КГ, рентгенографию грудины, УЗИ органов брюшины.

Ранее мы уже писали об остром миелобластном лейкозе и рекомендовали добавить эту статью в закладки.

Группы риска

Группы определяют в соответствии с числом лейкоцитов:

низкого риска: количество лейкоцитов ≤10×10⁶ /мм³;
высокого риска: количество лейкоцитов >10×10⁶ /мм³.

Лечение

Выполняют общие условия лечения:

Устанавливают качественный центральный катетер.
Проводят трансфузионную терапию при достаточном количестве и качестве тромбоконцентрата.
Соблюдаются организационные и медикаментозные меры профилактики инфекционных заболеваний.

Первичные мероприятия после подтверждения диагноза ОПЛ:

Вводится свежезамороженная плазма, криопреципитат и концентрат тромбоцитов — для профилактики коагулопатии и поддержания количества фибриногена >150 мг/мл и тромбоцитов >50×10⁹ /л. Особенно это важно для больных с наличием активного кровотечения, высокого лейкоцитоза в крови (более 10 000/мкл) и тромбоцитопении <30×10⁹ /л.
Немедленно начинается терапия ATRA после клинического мониторинга. Выявляют синдром ретиноевой кислоты (СРК) по признакам развития: лихорадке, диспноэ, набору веса, периферическим отекам, инфильтратам в легких, выпоту в плевру и/или перикард. При подтверждении синдрома лечение проводят введением Дексаметазона внутрь вены по 20 мг/м²/сутки — 2-3 раза.
Больным назначают капсулы препарата Весаноид фирмы Хоффманн —Ла Рош — 25 мг/м²/сутки вместе с едой (по 10 мг х 2-3 приема). Курс — 1,5 месяца (не более).
Проводят химиотерапию через 4 дня приема АТRА: Цитозаром и Даунорубицином.

Важно. Незамедлительно начинают химию при лейкоцитозе более 5000/мкл. Ежедневно проводят гемограмму для контроля над лейкоцитами, тромбоцитами и гемоглобином. По анализу крови определяют уровень альбумина, общего билирубина и фракции, мочевины, креатинина, К, Na, Mg.

После восстановления показателей гемограммы проводят 2-й курс химиотерапии (схема 7+3) и 3-й курс — после полного восстановления гемопоэза.

Важно. Если наступает рецидив за счет неэффективной терапии и непереносимости ATRA, тогда лечение проводят Триоксидом мышьяка (Трисеноксидом, Асадином). Побочное воздействие может проявиться дифференцировочным синдромом, нарушением ритма сердца.

В тяжелых случаях применяют аутологичную или аллогенную трансплантацию костного мозга.

Прогноз

Продолжительность жизни увеличивается при стойкой ремиссии. Прогноз в течение 5 лет у пациентов молодого возраста составляет 90%, у старшего поколения — 70%. Без адекватного лечения больные с ОПЛ живут всего несколько недель.

← Хронический лейкоз: классификация и отличия от острого лейкоза

Общие сведения об остром лейкозе →